耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。

   耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率低，黄种人介于两者之间，发病年龄以中青年较多。耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。
　　

耳硬化症的临床症状及发病特点
　　1．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

西安中大耳鼻喉医院耳病诊疗中心冯亮医生说，耳鸣为耳脉硬化主要表现症状，耳鸣可发生于听力开始减退之前或之后，或与听力减退同时发生。有人认为，两者同时发生者占多数，但也有人认为，以继发的耳鸣为多、耳鸣一般以低音调为主(尤其在早期)，但也可呈高音调(多为硬化程度较重，侵蚀到耳蜗者)，常为持续性。
    当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重并持久，常与耳聋的进程相一致，可能是引起耳蜗毛细胞或蜗神经变性所致。临床上有这样的事实，外半规管或镫骨底板开窗术后，耳鸣消失或减轻，但经过一段时间，耳鸣复现或加重，这可能是由于手术时外淋巴的毒物被释放一部分，从而使蜗神经末梢所受到的刺激减轻的缘故。
     对于低音调耳鸣尤其是搏动性耳鸣，常以病灶内血液供给增加来解释。病人通常感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为无论白天还是黑夜耳朵里总是响个不停，尤其是在安静环境或需要休息时，耳鸣更为突出，使人极为烦恼。

　　2．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋常见的原因。

　　3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

　　4．眩晕：临床表现听力减退过程中有头晕等，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

　　西安中大耳鼻喉医院耳病诊疗中心医生指出，耳硬化症患者应该尽早治疗，避免病情加重，加大治疗难度，影响正常生活作息。